概述二型的临床特征，一般来说NF2的病程时间较长，自发病到住院平均为5年。首发症状以双侧进行性听力下降最为常见， 亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。
        有的学者认为NF2的听功能障碍是因为肿瘤生长包裹听神经所致，这与单侧听神经瘤所造成的听神经压迫和推移有所不同。由于面神经也常被包裹，三叉神经也可受压或原发肿瘤，故经常出现面肌运动障碍和三叉神经分布区感觉障碍，这些症状多为单侧。
二型中部分病人可出现NF1的临床表现，如咖啡牛奶色素斑、神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤、腋窝区雀斑、视神经胶质瘤、虹膜错构瘤、骨组织病变等。
      耳鸣、听力受损和眩晕（前庭蜗神经病变）是最常见的临床表现，其次为共济失调和动作不协调（小脑病变），面瘫或三叉神经分布区感觉过敏（邻近颅神经病变），视乳头水肿、头痛与间歇性呕吐（颅高压）等。
      因此，对双耳进行性听力下降，特别是伴有其它颅神经体征者，要注意NF2的可能。虽然肿瘤原发于前庭神经，但病人较少出现真性眩晕，可仅有头昏和不稳感，行走摇晃，在暗处易出现运动失调。这主要由于前庭神经被肿瘤包裹、受压，前庭反应受抑制所致；另外，肿瘤生长缓慢也可逐渐代偿。