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神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，以皮肤色素沉着，脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征，并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。 神经纤维瘤病严重性分级： Ⅰ级：最轻度(皮肤表现、色素斑、无并发神经纤维瘤)。 Ⅱ级：轻度(轻度脊柱侧曲，早熟青春期，行为障碍)。 Ⅲ级：中度(需医学照顾，偏侧肥大，控制发作，胃肠道受累)。 Ⅳ级：主要感觉或运动中枢损害(颅内肿块，严重精神发育迟缓，严重脊柱侧曲，不能控制发作)。 (责任编辑：admin) |
