诊断二型首先要从其病理特点上来看，根据这一特点结合丰富的临床经验是诊断神经纤维瘤二型的根据。
NF2的特点是双侧听神经瘤（前庭雪旺细胞瘤）的生长。由于二型肿瘤来源于前庭神经，常侵犯临近的蜗神经并导致有意义的听力损失， NF2的症状可有听觉和平衡障碍、共济失调、头痛、感觉异常、肌肉萎缩、咖啡牛奶斑等，这些症状可单独出现也可合并出现。
1987年，美国国立卫生研究院提出NF2的诊断标准，符合下列1项即可诊断为NF2：
①双侧听神经瘤；
②有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者)，患单侧听神经瘤；
③有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者)，患有下列病变中的2种：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺细胞瘤、青少年晶状体后囊混浊斑。
根据发病年龄、肿瘤的数量和类型及生存期等因素，NF2可分为两型：轻型和重型。轻型，又称Gardner型，为25岁后发病，病程进展缓慢，通常仅为前庭神经雪旺细胞瘤，可生存达50岁以上；重型，又称Wishart型，为25岁前发病，多发生3个以上肿瘤，预后差，很少生存达50岁。 
在治疗上和神经纤维瘤一型的治疗方法是一样的，即手术和药物保守控制，但在治疗效果上就很难有一个说法，只是建议患者要保持一个良好的心态，积极配合医生治疗。