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什么是多发性神经纤维瘤病?

时间:2014-05-05 10:00来源:未知 作者:秩名 点击:

 多发性神经纤维瘤病又被称作:冯•雷克林霍增氏病,简称NF,多发性神经纤维瘤多来自于家族遗传基因疾病,有显性遗传基因,也有隐性遗传基因。遗传几率约为50%,也有由自身基因病变诱发此病。多发性神经纤维瘤一型(NF1)瘤体好发于皮肤表面或位于真皮或皮下组织,大小不一,质地较软,有空泡感,也有瘤体较硬,好发于皮下,皮肤表层还多伴随边界清晰,大小不一,有点状或片状咖啡色斑块或斑点(较多患者家属在发现初期误把牛奶咖啡色斑理解为胎记)。多发性神经纤维瘤二型(NF2),瘤体多发展于患者体内,如:颅脑内,椎管内,胸腔、腹腔内,器官上等,肉眼不易观察到,但是瘤体发展危害程度远高于神经纤维瘤一型(NF1),后果:压迫神经造成患者肢体功能性障碍或瘫痪,也有瘤体侵蚀器官,导致器官衰竭等。也有相当一部分神经纤维瘤一型的患者,由于没有及时稳定抑制病情,导致瘤体发展到体内,由一型转变成一型、二型兼备,瘤体压迫神经,造成不良后果,后悔不已。
 
    此病的特点是多系统、多器官受累,而其中又以中枢神经系统受累最为明显。又因为它是染色体显性遗传的疾病,所以一般多发性神经纤维瘤患者都带有一个具有决定性作用的基因,而这种基因的后代遗传患病的几率则是50%,患此病的后代症状于其长辈的病症并不是都有类似性,有的时候有可能比长辈较重也有可能较轻。

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