痴笑 跌倒发作 发作性傻笑 丘脑下部损害 行为及情绪异常 性早熟 智力减低
下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
1.痴笑样癫痫(gelastic seizures):属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫,痴笑多在婴幼儿开始,随年龄增加而发作渐频繁。
2.性早熟(precocious puberty):表现为婴幼儿女孩出现乳房发育,月经初潮或男孩阴茎增大,出现阴毛,痤疮及声音变粗等,有作者报道错构瘤中的74%有性早熟,本组中为53%,性早熟儿童的LH,FSH及雌或雄激素水平增高,过早进入青春期,因骨骼发育过快,早期表现为生长超速,但亦较早停止发育,丧失了身高发育的潜力而使身材矮小,性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。
3.行为异常
表现为伤人、毁物、易激惹、攻击性行为、愤怒发作等。
4.认知功能障碍
表现为多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下、智商低下。此除与该病为先天性脑发育异常,故常伴有智力较差外,概亦与长期频繁发作的癫痫有关。
5.个别病例出现视觉异常。
|